Panbronchiolite diffusa

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.

Panbronchiolite diffusa
Tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace di un ragazzo di 16 anni affetto da panbronchiolite diffusa.
Malattia rara
Specialità	pneumologia
Incidenza mondiale	<1 / 1 000 000[1]
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	466.1
ICD-10	J21.9
OMIM	604809
MeSH	C536174
Modifica dati su Wikidata · Manuale

La panbronchiolite diffusa (in inglese diffuse panbronchiolitis, DPB) è una malattia infiammatoria del polmone di origine sconosciuta. Si tratta di una forma grave e progressiva di bronchiolite, caratterizzata da un grado elevato di infiammazione e da lesioni nodulari a carico dei bronchioli terminali, sinusite cronica e tosse con importante produzione di espettorato.

Si ritiene che la causa di questa malattia sia da attribuire ad una risposta incontrollata da parte del sistema immunitario all'infezione sostenuta da alcuni ceppi batterici o virali. Tale suscettibilità è presumibilmente su base genetica, come suggerisce la maggiore incidenza della patologia tra gli individui originari dell'Estremo Oriente, in particolare tra i giapponesi e i coreani. La malattia predilige il sesso maschile ed esordisce solitamente intorno ai 40 anni.

L'approccio terapeutico si basa sull'utilizzo di macrolidi come l'eritromicina, che migliorano la sintomatologia e determinano un incremento della sopravvivenza; tuttavia non esiste una cura definitiva per la patologia, la quale comunque, se non viene trattata, determina l'insorgenza di bronchiectasie e può complicarsi col sopraggiungere di insufficienza respiratoria e problemi cardiologici.